Factor von Willebrand

Es un polímero formado por un número variable de unidades de 220 kilodaltons.

Se sintetiza en la célula endotelial y se almacena en los cuerpos de Weibel-Palade y en los megacariocitos , donde se almacena en los gránulos alfa plaquetarios

El gen que codifica la sintesis de la unidad de factor von Willebrand se halla en el cromosoma 12 . Se produce el factor pre-pro von Willebrand. de 2813 residuos aminoacidos . Posteriormente es segmentado y se produce una glicolización , con aparición de una sububnidad de 2050 residuos la cual se agrega en multímeros (polímeros) de distintos tamaños , el peptido residual de 741 residuos permanece en los gránulos alfa plaquetarios y no se le conoce funcion en la actualidad . Los grandes multímeros producirían las adhesiones de las plaquetas .

Dentro de la molécula de la subunidad se detectan distintos dominios con diferentes actividades , asi existe una dominio para la union con la glicoproteina Ib de las plaquetas , y un dominio para la union con el factor VIII . Existe una zona donde se localiza la capacidad de unirse a las plaquetas mediante la ristocetina y otra de unirse a las plaquetas mediante una proteina venenosa ( botrocetina ). También hay áreas especificas para la unión al colágeno y otras a la heparina